До настоящего времени не известен конкретный механизм развития этой аномалии. Предполагается сочетание наличия препятствия оттоку мочи на уровне мочеточника или ниже его и врожденного нарушения формирования мышечного слоя стенки мочеточника.
Нейромышечная дисплазия мочеточника один из самых частых пороков развития мочевых путей. У детей нейромышечная дисплазия мочеточника часто сочетается с другими пороками развития мочеполовой системы (удвоение почек, поликистоз почек, крипторхизм).
При нейромышечной дисплазии мочеточника происходит постепенное нарушение тонуса мышечного слоя стенки мочеточника. В норме мышечные волокна стенки мочеточника сокращаются, создавая волнообразное движение, которое способствует продвижению мочи из верхних отделов в нижние – от почки к мочевому пузырю. При нарушении тонуса мочеточников отток мочи замедляется и происходит постепенное расширение и удлинение мочеточников. Процесс может быть односторонним но чаще наблюдается двухсторонняя нейромышечная дисплазия мочеточников. Если расширена только нижняя часть мочеточников – это называется ахалазия мочеточника. При этом верхние отделы мочеточника функционируют нормально. При вовлечении в процесс всех отделов мочеточник расширяется и удлиняется. Такое состояние называется мегауретер. В этом случае сокращение мышечного слоя мочеточника резко ослабляется, движение мочи замедляется, опорожнение мочеточника нарушается.
Выделяют три стадии развития нейромышечной дисплазии мочеточника:
- Скрытая стадия, или стадия компенсации. В этой стадии аномалия никак не проявляется и жалоб у пациента практически не бывает. Происходит постепенное расширение мочеточников в нижних отделах – ахалазия мочеточника.
- Возникновение расширения мочеточников во всех отделах (мегауретер). У больного может появиться быстрая утомляемость при физической нагрузке, головная боль, общая слабость. Появляются боли в области поясницы, в животе.
- Потеря функции мышечного слоя мочеточника и развитие гидроуретеронефроза. В этой стадии состояние пациента ухудшается. В крови повышается количество мочевины, креатинина. Мочеточники резко расширяются. Их диаметр может составлять до 4 см. Длина мочеточников увеличивается.
Гидроуретеронефротическая трансформация всегда приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Характерных признаков у этой болезни не существует. Нейромышечная дисплазия мочеточников в начале протекает незаметно, особенно у детей. Поэтому диагностируется заболевание обычно достаточно поздно, когда у пациента появляется пиелонефрит или признаки почечной недостаточности.
В диагностике нейромышечной дисплазии мочеточников используется ультразвуковое исследование, которое позволяет обнаружить расширение мочеточника, чашечек и лоханки почки. При хромоцистоскопии введенный внутривенно индигокармин выделяется из устья аномального мочеточника с отставанием. При экскреторной урографии обнаруживают расширение части или всего мочеточника. Течение этого заболевания прогрессирующее, постепенно приводящее к хронической почечной недостаточности.
Хирургическое лечение нейромышечной дисплазии мочеточника проводят как можно раньше, чтобы сохранить функцию почки. Цель хирургических вмешательств восстановить или улучшить отток мочи по пораженному мочеточнику. Техники оперативных вмешательств применяются разные. Иногда часть мочеточника удаляют, оставшийся сшивают, возможна замена мочеточника участком тонкой кишки.