В 1832 году врач Thomas Hodgkin впервые описал лимфогранулематоз. В англоязычной медицинской литературе сейчас преимущественно употребляется термин "лимфома Ходжкина" или "болезнь Ходжкина" (Hodgkin's disease) .
Наибольшая заболеваемость приходится на третье десятилетие жизни, второй пик заболеваемости - после 50 лет. Пятилетняя выживаемость составляет около 49%, а летальность до года - 20%.
В США заболеваемость среди белого населения 2,9 на 100 тыс. населения; ежегодно диагностируется около 7000 новых случаев (м: ж = 1,3:1,0), а умирает от лимфогранулематоза около 1000 -1500 больных. Показатель 5-летней выживаемости составляет 82%. В Западной Европе средний показатель заболеваемости лимфофгранулематозом составляет 2,2 случая, а смертности - 0,7 на 100 тыс. населения.
В общем, причина болезни остается не выяснено. К факторам риска относятся:
- Генетическая предрасположенность (например: монозиготные близнецы, которые родились у людей, ранее лечившихся по поводу болезни Ходжкина, они имеют риск развития болезни в 99 раз выше, чем дизиготные);
- Вирус Эпштейн-Бара (EBV);
- Инфекционные заболевания, перенесенные в детстве;
- Факторы внешней среды, ионизирующая радиация.
- Вирус иммунодефицита человека (HIV);
Лимфома Ходжкина - это злокачественное заболевание лимфатической системы. Наличие в лимфатическом узле клеток и / или Ходжкина гигантских клеток Рида-Штернберга-Березовского (RS cell) является патогномоничным морфологическим признаком лимфомы Ходжкина. В сложных случаях для дифференциальной диагностики лимфом испольпользуют антигенные маркеры CD30 (Ber-H2), CD15 (Leu-M1) и CD45, CD20, EMA и др..
В настоящее время лимфому Ходжкина делят на две категории: нодулярную с лимфоцитарным преобладанием и классическую болезнь Ходжкина.
Первая - это моноклональная В-клеточная опухоль с наличием нодулярных инфильтратов, которые содержат характерный лимфогистиоцитарный вариант RS клеток ("popcorn cell"). Для иммунофенотипа этих лимфогистиоцитарных клеток типично экспресссия CD45, CD20, EMA (в 50% случаев), а CD30 и CD15 антигены отсутствуют. Заболевание чаще диагностируется у мужчин в возрасте 20-40 лет, и неплохо поддается лечению. Прогноз нодулярный лимфомы благоприятный, однако у 3-5% пациентов отмечается ее трансформация в крупноклеточную В-клеточную лимфому.
Вторая - это классическая лимфома Ходжкина, которая включает в себя такие гистологические варианты:
- Обогащенный лимфоцитами (5%), проявляется нодулярным или диффузным вариантом роста с наличием клеток Ходжкина и RS, отличается от "неклассической" лимфомы Ходжкина по иммунофенотипу. Для всех вариантов классической лимфомы Ходжкина характерна экспрессия CD30; экспрессия CD15 антигена определяется в 75-85%, а CD20 только в 40% случаев;
-нодулярный склероз (60-80%), который чаще обнаруживается у женщин молодого возраста (15-40 лет); преимущественно поражаются наддиафрагмальные лимфоузлы;
- Смешанноклеточный вариант (20-35%) встречается чаще у мужчин (30-50 лет) и проявляется генерализованной лимфаденопатией, ретроперитонеальным или экстранодальным поражением;
-вариант лимфоцитарного истощения (<5%): различают два подтипа - диффузный и ретикулярный. Этот вариант лимфогранулематоза характеризуется агрессивным течением и плохим прогнозом, часто ассоциируется с ВИЧ-инфекцией, встречается в возрасте 40-80 лет.