Этот врожденный невус редко встречается на лице, обычно он поражает конечности и туловище. Невус относительно быстро, по мере роста ребенка, увеличивается в размерах. Он достигает величины от 10 до 40 см и более. Поверхность его неровная, бородавчатая, с трещинами. Часто отмечаются явления гипертрихоза. Цвет образования — от серого до черного. Надо указать, что, по данным разных авторов, трансформация этого невуса в меланому представляет явление нередкое, правда, по сборным статистическим данным некоторых исследователей, малигнизация гигантского пигментного невуса происходит у 1,8—13% больных. Следует напомнить, что, согласно данным некоторых авторов, особую опасность представляет озлокачествление гигантских пигментных невусов у детей. Не останавливаясь подробно на этом заболевании, заметим, что гигантский волосяной пигментный невус всегда, должен вызывать настороженность в отношении трансформации его в меланому. Следует также упомянуть мнение некоторых исследователей, указывающих на тот факт, что в определенных случаях гигантский невус сопровождается другими врожденными пороками развития, например гидроцефалией, неврологическими расстройствами и возникновением первичной меланомы мягкой мозговой оболочки, что очень важно в диагностическом плане.