Клиника этого заболевания своеобразна. «Монгольское» пятно располагается почти всегда в пояснично-крестцовой области, но может локализоваться и на других участках кожи. Очаг его округлой формы, с четко выраженными границами, голубоватого, синюшного или коричневого цвета. Пятно может достигать 5—6 см в диаметре. Как правило, «монгольское» пятно является врожденным образованием, постепенно оно уменьшается в размерах, изменяет окраску и в большинстве случаев исчезает еще в детском возрасте.