Среди опухолей носоглотки встречаются доброкачественные и злокачественные.
Из доброкачественных опухолей чаще всего встречаются юношеская ангиофиброма и папилломы. Остальные типы доброкачественных опухолей(аденомы, нейрофибромы и др.) встречаются редко.
К злокачественным опухолям носоглотки относят плоскоклеточный рак, недифференцированный рак, лимфоэпителиомы или опухоль Шминке (разновидность плоскоклеточного рака), лимфомы.
Как проявляются злокачественные образования?
В зависимости от степени распространенности процесса, пациенты предъявляют следующие жалобы: появление опухоли на шее с одной или двух сторон, нарушение носового дыхания с одной / двух сторон, выделения из носа с примесью крови, гнусавость голоса, заложенность уха, боли в ухе, головные боли, может нарушаться глотание, нарушение вкуса, двоение в глазах и др. симптомы.
Диагностика.
Проводятся осмотр носа и носоглотки с помощью зеркал, пальцевое исследование носоглотки, рентгенологическое исследование, компьютерная томография носоглотки, УЗИ лимфоузлов шеи, проведение гистологического и цитологического исследований.
Лечение.
В настоящий момент опухоли носоглотки лечатся комбинированным способом, т.е. проводятся химиотерапия (по различным схемам) на 1 этапе и лучевое лечение на 2 этапе.
Выделяют следующие анатомические области и части носоглотки:
1.задневерхняя стенка — от уровня линии соединения твердого и мягкого неба до основания черепа;
2.боковая стенка, включая ямку Розенмюллера;.
3.нижняя стенка, представляющая собой верхнюю поверхность мягкого неба.
В носоглотке встречаются доброкачественные и злокачественные опухоли.
Доброкачественные опухоли
Юношеская ангиофиброма (фиброма носоглотки, фиброма основания черепа) — наиболее частая доброкачественная опухоль носоглотки. Чаще развивается у мальчиков (14:1) в начале периода полового созревания. С наступлением половой зрелости опухоль может уменьшиться или полностью исчезнуть. Морфологическая структура новообразования представлена плотной соединительной тканью с большим количеством эластических волокон и сосудов. Из начальных местных клинических симптомов отмечается в основном затрудненное носовое дыхание Общими симптомами являются ослабление памяти, снижение работоспособности, нарушение сна. Визуально юношеская фиброма представляет собой шаровидную опухоль красного или синюшно-красного цвета с гладкой поверхностью, хрящевидной консистенции, склонную к кровоточивости при незначительной травматизации. Опухоль чаще исходит из свода носоглотки, реже надкостницы шейных позвонков. По мере роста новообразования выпячивается мягкое и твердое небо, деформируется верхняя челюсть. При распространенном процессе появляется экзофтальм. Разрушение опухолью окружающих тканей приводит к частым носовым кровотечениям.
Диагноз устанавливается на основании анамнеза и рентгенологического исследования. Юношескую ангиофиброму необходимо дифференцировать со злокачественными опухолями, аденоидными разрастаниями и инфекционными гранулемами носоглотки.
Лечение хирургическое, в том числе с использованием диатермии. Небольшие опухоли удаляют трансорально. При распространенных процессах (прорастание в верхнечелюстную пазуху, орбиту, зачелюстную область) прибегают к использованию наружных доступов. Рост юношеской фибромы иногда может приостановить паллиативная лучевая терапия.
Прогноз. Излечение возможно при радикальном хирургическом вмешательстве в начальном периоде развития опухоли. При прорастании опухоли в полость черепа прогноз неблагоприятный.
Папилломы. Излюбленной локализацией папиллом является задняя поверхность мягкого неба. Чаще встречаются у пожилых людей. Лечение хирургическое.
Злокачественные опухоли
Клиническое течение злокачественных новообразований носоглотки характеризуется быстрым вовлечением в опухолевый процесс соседних анатомических структур. Частота регионарного метастазирования варьирует от 30 до 86%. У 22-50% больных регионарные метастазы двусторонние или множественные. Поражение лимфатических узлов регионарных зон у 25-80% больных служит первым клиническим проявлением рака носоглотки. Наиболее типичная локализация регионарных метастазов — лимфатические узлы верхней яремной группы, расположенные под сосцевидным отростком. При блокаде путей лимфооттока могут возникать метастазы в периаурикулярных, субментальных и затылочных лимфатических узлах. При недифференцированных раках и злокачественных лимфомах часто вторично поражаются лимфатические узлы передневерхнего средостения, забрюшинные и подмышечные. Гематогенное метастазирование наблюдается в 15-50% случаев. Наиболее часто поражаются легкие, кости, печень. Генерализация процесса является одной из наиболее частых форм прогрессирования заболевания.
Международная гистологическая классификация
I. Эпителиальные опухоли
1. Носоглоточный рак:
а) плоскоклеточный ороговевающий;
б) плоскоклеточный неороговевающий;
в) недифференцированный(недифференцированный рак носоглоточного типа).
2. Аденокарцинома.
3. Аденокистозная карцинома.
4. Другие.
II. Опухоли мягких тканей
1. Фибросаркома.
2. Рабдомиосаркома.
3. Нейрогенная саркома.
4. Другие.
III. Опухоли кости и хряща
IV. Опухоли лимфоидной и кровеобразующей ткани
1. Злокачественные лимфомы:
а) лимфосаркома;
б) опухоль Беркитта;
в) ретикулосаркома;
г) плазмоцитома;
д) болезнь Ходжкина.
V. Смешанные опухоли
1. Злокачественная меланома.
2. Хордома.
3. Краниофарингиома.
4. Другие.
VI. Вторичные опухоли
VII. Неклассифицируемые опухоли
Международная классификация по системе TNM
Классификация относится только к раку. Диагноз должен быть подтвержден гистологически.
Т — первичная опухоль:
Т1 — опухоль в пределах носоглотки,
Т2 — опухоль распространяется в мягкие ткани верхней части глотки и/или носовую ямку:
Т2а — без распространения в окологлоточные структуры,
Т2b — с распространением в окологлоточные структуры,
Т3 — опухоль распространяется в кость и/или параназальные структуры,
Т4 — опухоль распространяется в полость черепа и поражает височную ямку, орбиту или гортаноглотку:
Примечание. Под распространением опухоли в окологлоточные структуры имеется в виду задненаружное распространение опухоли через глоточно-основную фасцию.
N — регионарные лимфатические узлы:
Nx — состояние регионарных лимфатических узлов не может быть оценено,
N0 — метастазы в регионарных лимфатических узлах отсутствуют,
N1 — метастазы в регионарных лимфатических узлах с одной стороны, 6 см и менее в диаметре, выше подключичной ямки,
N2 — двусторонние метастазы в регионарных лимфатических узлах, до 6 см в наибольшем измерении, выше подключичной ямки,
N3 — метастазы в регионарных лимфатических узлах:
N3a — более 6 см,
N3b — в надключичной ямке.
Требования к определению категорий рТ и pN соответствуют требованиям к определению категорий Т и N.
pN0 — исследование выборочного участка удаленных тканей шеи включает 6 и более лимфоузлов. При радикальной или модифицированной радикальной операции обычно исследуют 10 и более лимфоузлов.
М — отдаленные метастазы:
Мх — наличие отдаленных метастазов не может быть оценено,
М0 — нет отдаленных метастазов,
M1— отдаленные метастазы.
Группировка по стадиям
Стадия 0 TisN0М0
Стадия I Т1N0М0
Стадия IIА Т2аN0М0
Стадия IIВ Т1-2аN1М0
Т2b N0-1М0
Стадия III Т1N2М0
Т2а-2bN2М0
ТЗN0-2М0
Стадия IVA Т4N0-2М0
Стадия IVB Любая ТN3М0
Стадия IVC Любая Т Любая NM1
Клиника. По характеру роста злокачественные опухоли носоглотки подразделяются на экзофитные, эндофитно-язвенные и дольчатые. Экзофитная форма роста имеет место преимущественно при опухолях неэпителиального генеза, которые наиболее часто локализуются в области свода носоглотки. Для этих опухолей характерен быстрый рост с тенденцией к распространению в полость носа. Эндофитно-язвенные формы роста обычно присущи раку и локализуются на задней и боковых поверхностях носоглотки. Дольчатая форма чаще наблюдается в области устья слуховой трубы. Эндофитно-язвенная и дольчатая формы характеризуются более медленным ростом.
Клинически злокачественные опухоли носоглотки проявляются четырьмя основными группами симптомов: носовыми, ушными, неврологическими и связанными с метастазами. Носовые симптомы характеризуются наличием слизисто-гнойных и сукровичных выделений, прогрессирующим затруднением носового дыхания. Ушные симптомы включают одностороннее ухудшение слуха, заложенность и боль в ухе вследствие присоединения отита. Неврологические симптомы обусловлены распространением опухоли латерально и вверх, приводящим к деструкции костей основания черепа, сдавлению и вовлечению в опухолевый процесс черепных нервов. С раком носоглотки связано развитие характерных черепно-мозговых синдромов: синдрома ретросфеноидального пространства (синдрома Жако), обусловленного распространением опухоли в среднюю черепную ямку и основную кость и поражением II, III, IV, V, VI пар черепных нервов. Проявляется невралгией тройничного нерва по типу поражения гассерова узла, полной односторонней офтальмоплегией и амаврозом, поражением оптического тракта. Синдром заднего рваного отверстия (синдром Берне) характеризуется вовлечением в процесс IX, X, XI черепных нервов. При синдроме поражения заднего рваного и переднего кондиловидного отверстий (синдром Колле-Сикара) к предшествующему синдрому добавляется поражение XII нерва.
Симптомы четвертой группы обусловлены метастатическим поражением шейных лимфатических узлов в области симпатического ствола (симптом Горнера).
Диагностика. Диагностические процедуры при подозрении на рак носоглотки выполняются в такой последовательности: тщательный сбор анамнеза, осмотр и пальпация шеи, передняя риноскопия, орофарингоскопия, задняя риноскопия, ларингоскопия, отоскопия, ренгенологическое обследование, эпифарингоскопия (фиброэпифарингоскопия), биопсия. Единственный метод, позволяющий оценить местное распространение опухоли на соседние структуры, — ренгенологический, при этом преимущество имеет компьютерная и ЯМР-томография. В клинический минимум обследования включают рентгенографию органов грудной клетки, остеосцинтиграфию и ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
Лечение. Стандартным методом лечения злокачественных опухолей носоглотки является дистанционная лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 70-75 Гр и 60 Гр при низкодифференцированных опухолях. Первоначальные поля облучения включают в себя носоглотку, а также прилежащую часть основания черепа и лимфоузлы заглоточной области. Используют два основных боковых противолежащих поля. При распространении опухоли в полость носа и околоносовые пазухи необходимо использовать дополнительное переднее носовое поле. Дополнительное внутри полостное облучение проводят в суммарной очаговой дозе 25-30 Гр при дифференцированных формах опухоли и менее дифференцированных в случае их неполной резорбции.
При анаплазированных формах злокачественных опухолей и злокачественных лимфомах показано химиолучевое лечение. При лечении недифференцированного рака носоглотки могут быть использованы следующие комбинации лекарственных средств:
1.адриамицин — 40 мг/м2 внутривенно в 1-й день, циклофосфан — 600 мг/м2 внутривенно в 1-й день, винкристин — 2 мг внутривенно в 1-й день, цисплатин — 100 мг/м2 внутривенно капельно в 4-й день, преднизолон — 1 мг/кг внутрь с 1-го по 5-й дни с проведением циклов каждые 3-4 нед;
2.адриамицин — 50 мг/м2 внутривенно в 1-й день, циклофосфан — 750 мг/м2 внутривенно в 1-й день, винкристин — 1,4 мг/м2 внутривенно в 1-й день, преднизолон — 60 мг/м2 внутрь с 1-го по 5-й дни, блеомицин — 4—5 мг/м2 в 1-й день с проведением циклов каждые 3-4 нед
У больных лимфосаркомой носоглотки лучевая терапия на первом этапе может быть применена только при ограниченных поражениях. Во всех остальных случаях, учитывая склонность лимфосарком к ранней генерализации, лечение следует начинать с химиотерапии. Наиболее часто используются комбинации, включающие адриамицин, циклофосфан, винкристин, блеомицин цитарабин и преднизолон (СОР, CHOP, СОРР, MAP и др.).
Лечение регионарных метастазов. Основным методом лечения и профилактики регионарных метастазов является лучевая терапия. В зону облучения включают всю шею, а при низкодифференцированных опухолях — передневерхнее средостение. Профилактическое облучение осуществляют через одно переднее фигурное поле с экранирующим блоком на область гортани (разовая очаговая доза — 2 Гр, суммарная — 45-50 Гр). При клинически определяемых одиночных метастазах (N1-2) используют аналогичное поле. В случае значительного распространения метастатического процесса неподвижные конгломераты облучают через два встречных поля с экранированием «критических органов». После подведения дозы 45-50 Гр облучение продолжают с уменьшенных в соответствии со степенью регрессии полей до СОД 65-70 Гр. При местно-распространенных опухолевых процессах целесообразно проведение 1-3 курсов неоадъювантной полихимиотерапии с целью последующего уменьшения объема облучаемых тканей. В случае развития рецидивов возможно повторение курса лучевой терапии (предпочтительно сочетанное) с учетом доз предшествовавшего лучевого лечения. Противопоказаниями к повторной лучевой терапии служат: значительное распространение опухолевого процесса с обширным разрушением костей, прорастанием в полость черепа, глазницу, крылонебную ямку; наличие отдаленных метастазов; необратимые изменения кожи полей облучения (не является противопоказанием к внутриполостной лучевой терапии); тяжелое общее состояние больных. При солитарных метастазах в костях скелета наиболее целесообразно локальное облучение в комбинации с химиотерапией.
Прогноз. По данным различных авторов, пятилетняя выживаемость при I-II стадиях составляет 70,2%, при III-IV — 31,4-50%. Результаты лечения лучше при отсутствии регионарных метастазов на момент установления диагноза и полной клинической регрессии первичного очага после лечения. С хорошим прогнозом коррелирует возраст больных до 20 лет. Наиболее благоприятной морфологической формой является лимфоэпителиома, при которой пятилетняя выживаемость составляет 52-75%
ЗАПИСЬ НА КОНСУЛЬТАЦИЮ по телефону +7 (921) 951 - 7 - 951