Рак вульвы составляет 2-5 % злокачественных опухолей женских половых органов. Возникает в основном у женщин в возрасте 60-80 лет. Главную роль в этиологии отводят вирусам папилломы человека (типы 16, 18, 31 и 33) и герпеса (тип 2). Заболевание развивается на фоне гипоэстрогении и иммунодепрессивных состояний.
Факторами риска рака вульвы являются: позднее менархе, ранняя менопауза (в том числе после удаления придатков матки), укорочение репродуктивного периода на фоне высокой фертильности, атрофический тип цитогормональной реакции у женщин старше 50 лет.
Рак вульвы развивается из многослойного плоского эпителия кожи и слизистой оболочки и значительно реже — из придатков кожи.
Карциномы вульвы поражают большие половые губы, клитор, малые половые губы, заднюю спайку, парауретральную зону, бартолинову железу. Мультицентрическое поражение имеет место в 20% случаев. Опухоль может быть в виде бугристого разрастания, плоской язвы с валикообразными краями или узла в толще тканей вульвы. Как правило, злокачественные новообразования вульвы представлены плоскоклеточным раком (85-90%).
Опухоль распространяется по протяжению и путем метастазирования в регионарные лимфоузлы (паховые, бедренные), а затем в тазовые лимфоузлы. У больных раком вульвы I стадии частота поражения регионарных лимфоузлов составляет 8,9%, II — 25,3-35%, III стадии — 31,1-55%. Гематогенная диссеминация рака вульвы — большая редкость. Исключение составляют меланобластомы, для которых характерно сочетание лимфогенного и гематогенного диссеминирования.
Классификация. Классификация FIGO (Международная федерация гинекологов и акушеров) опирается на клиническое стадирование, система TNМ предполагает учет клинической и/или патогистологической информации (pTNM).
TNM FIGO, категории стадии
Т — первичная опухоль:
Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли,
Т0 — первичная опухоль не определяется,
Tis 0 преинвазивная карцинома (carcinoma in situ),
Т1 I опухоль ограничена вульвой или вульвой и промежностью, не более 2 см в наибольшем измерении:
T1a IA опухоль ограничена вульвой или вульвой и промежностью не более 2 см в наибольшем измерении с инвазией стромы до 1 мм,
T1b IB опухоль ограничена вульвой или вульвой и промежностью не более 2 см в наибольшем измерении с инвазией стромы более 1 мм,
Т2 II опухоль ограничена вульвой или вульвой и промежностью, более 2 см в наибольшем измерении,
ТЗ III опухоль распространяется на любую из следующих структур: нижняя часть уретры, влагалище, анальное кольцо,
Т4 IVA опухоль распространяется на любую из следующих структур: верхняя часть уретры, слизистая оболочка мочевого пузыря, прямой кишки или фиксирована к кости.
N — регионарные лимфатические узлы. Регионарными лимфатическими узлами для вульвы являются бедренные и паховые.
Nx — недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов, N0 — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов, N1 III имеется поражение регионарных лимфатических узлов на одной стороне,
N2 IVA имеется двустороннее поражение регионарных лимфатических узлов.
М — отдаленные метастазы:
Мх — недостаточно данных для определения отдаленных метастазов,
М0 — нет клинических признаков отдаленных метастазов,
M1 IVB имеются отдаленные метастазы (включая метастазы в тазовых лимфатических узлах).
pTNM — патогистологическая классификация
Требования к определению категорий рТ и pN соответствуют требованиям к определению категорий Т и N. pN0 — гистологическое исследование паховых лимфатических узлов обычно включает 6 и более узлов.
Клиника. Характерны зуд, жжение, боль, бели и кровянистые выделения; возможны дизурические явления.
Диагностика основывается на данных гинекологического осмотра, кольпоскопии, флюоресцентной микроскопии, цитологического изучения мазков-отпечатков или соскобов с поверхности опухоли, гистологического исследования биоптата. Для определения состояния паховых и бедренных лимфоузлов используются пальпация и тонкоигольная пункционная биопсия.
Лечение. Общепризнаны хирургический, комбинированный и лучевой методы. Хирургическое лечение является ведущим в лечении рака вульвы. Традиционный подход предполагает выполнение радикальной вульвэктомии и удаление пахово-бедренных лимфоузлов. В настоящее время отмечается тенденция к индивидуализации тактики лечения в зависимости от степени распространения опухоли.
С учетом приведенных выше соображений предлагается такой алгоритм лечебных воздействий:
•При раке вульвы IA стадии показана радикальная вульвэктомия; может быть выполнено широкое иссечение опухоли (1 см от края опухоли); лимфаденэктомия не требуется.
•При раке вульвы IB стадии с инвазией в подлежащие ткани от 1 до 5 мм (>1 мм и <5 мм), при латеральной локализации опухоли, высокой ее дифференцировке, отсутствии данных, свидетельствующих о метастатическом поражении лимфоузлов, вместо радикальной вульвэктомии возможно осуществление радикального иссечения опухоли (2 см от границы опухоли) и паховой лимфаденэктомии на стороне поражения.
•Остальным больным раком вульвы IB стадии, а также раком вульвы II и III стадий показана радикальная вульвэктомия с двусторонней пахово-бедренной лимфаденэктомией.
•При наличии метастазов в регионарных лимфоузлах (Т1-3, N1,2 М0) дополнительно рекомендуется выполнение тазовой лимфаденэктомии. Вместо нее у больных с поражением паховых лимфоузлов чаще используют следующий вариант комбинированного лечения: радикальная вульвэктомия, пахово-бедренная лимфаденэктомия с последующим облучением зоны пахово-бедренных и тазовых лимфоузлов.
•В случаях распространения рака на область ануса или нижние отделы прямой кишки и/или наличия нерезектабельных метастатических образований в пахово-бедренных лимфатических узлах показано комбинированное лечение с предоперационным облучением первичного очага и зон регионарного метастазирования с целью уменьшения размеров опухоли и создания условий для последующей операции. Доза за фракцию составляет 2 Гр, суммарная — 30-50 Гр. Операция проводится через 5 нед. При больших размерах остаточной опухоли возможно выполнение вульвэктомии с резекцией прямой кишки и выведением противоестественного заднего прохода или задней экзентерации (экстирпация матки, влагалища и прямой кишки) в сочетании с пахово-бедренной и тазовой лимфаденэктомией.
Пахово-бедренная лимфаденэктомия. В случае ее одновременного выполнения с вульвэктомией больная находится в положении, принятом для вагинальных вмешательств. При поэтапном осуществлении хирургического вмешательства целесообразно придать пациентке положение Тренделенбурга.
Послойно и центростремительно рассекают ткани до вершины бедренного треугольника. Обнаруживают большую подкожную вену и отсепаровывают над широкой фасцией бедра. Затем ее пересекают и перевязывают вместе с многочисленными лимфатическими сосудами. Отсепаровывают блок клетчатки с лимфатическими узлами от большой портняжной мышцы кнутри до обнажения ложа бедренных сосудов. Затем вскрывают фасцию бедренной артерии. Прилежащие ткани вместе с наружной стенкой сосудистого ложа отделяют от бедренных сосудов. Отсепарованный блок тканей приподнимают кверху, большую подкожную вену пересекают и перевязывают у устья. Удаляемый от бедренных сосудов блок тканей висит на «бедренной ножке» (жировая клетчатка, лимфатические сосуды и узлы, идущие через бедренный канал). Ножку иссекают на уровне узла Клоке с его удалением, но узел может и отсутствовать. После тщательного гемостаза рану ушивают и дренируют.
Тазовая лимфаденэктомия. Рассекают апоневроз наружной косой мышцы живота длиной 8 см, начиная от бедренного канала латерально вверх на расстояние 2 см над паховой связкой. Внутреннюю косую мышцу разделяют по ходу ее волокон, открывая поперечную фасцию и лежащую глубже брюшину. Последнюю сдвигают тупым путем и освобождают наружные подвздошные сосуды. Формирование доступа заканчивают рассечением паховой связки в медиальном углу вниз, предварительно пережимая нижние эпигастральные сосуды. Иссекают все лимфоузлы до уровня общих подвздошных сосудов. Рану ушивают. Паховые области обязательно дренируют.
Вульвэктомия. Больная находится в положении для влагалищных операций. Кожу разрезают по наружной границе больших половых губ в сторону ануса, отступая от задней спайки влагалища на 0,5-1 см, внутренний разрез окаймляет уретру и влагалище. Рассекают ткани по ходу наружного разреза до глубокой фасции и надкостницы и удаляют препарат единым блоком. Остановка кровотечения и ушивание раны не представляют особых затруднений. В мочевой пузырь вводят катетер.
Комбинированный метод используется в двух вариантах: хирургическое вмешательство и послеоперационная лучевая терапия либо предоперационное облучение и последующая операция.
Послеоперационная лучевая терапия показана при отсутствии уверенности в радикализме операции. Облучать зону вульвэктомии принято также тогда, когда размеры первичной опухоли превышают 2 см. Дистанционную лучевую терапию на пахово-бедренную зону назначают в случаях обнаружения в удаленных тканях полного метастатического поражения хотя бы одного лимфоузла при прорастании опухолью его капсулы. Облучение зоны ложа первичной опухоли, равно как и пахово-бедренной области, осуществляют на гамма-терапевтических аппаратах или на установках, генерирующих в мегавольтном диапазоне, с помощью быстрых электронов с энергией 15 МэВ по 2 Гр в сутки, 5 раз в неделю до суммарной дозы 40-50 Гр.
Комбинированное лечение с предоперационным облучением первичного очага и зоны регионарного метастазирования проводят с целью уменьшения размеров опухоли и создания условий для последующей операции. Доза за фракцию составляет 2 Гр, суммарная — 30-50 Гр. Операцию проводят через 4-5 нед. После заживления операционной раны на ложе первичной опухоли по показаниям подводят дозу 30-40 Гр с учетом дозы предоперационной дистанционной лучевой терапии.
Лучевая терапия. Как самостоятельный метод лечения показана пациенткам с запущенным опухолевым процессом и неоперабельным по общесоматическому состоянию.
При небольшой поверхностной опухоли в области больших или малых половых губ (инвазия до 5 мм) допустимо проведение внутритканевой гамма-терапии в суммарной дозе 60 Гр.
В остальных случаях облучение первичного очага начинают с дистанционного воздействия пучком быстрых электронов на линейных ускорителях электронов по 2 Гр за фракцию, ежедневно, до суммарной дозы 30-70 Гр. Возможно облучение на гамма-терапевтических установках по расщепленному курсу. После подведения дозы 24-30 Гр в связи с развитием местных лучевых реакций следует сделать перерыв длительностью в 2 нед. С учетом клинической ситуации после подведения на вульву дозы 30-40 Гр присоединяется внутритканевая, реже — эндовагинальная, эндоуретральная или аппликационная гамма-терапия до суммарной дозы 70-80 Гр.
Область пахово-бедренных лимфоузлов облучается одновременно с первичным очагом. Производится дистанционное облучение быстрыми электронами или посредством телегамматерапии полями (8x10) — (10x15) см. Верхняя граница поля находится на уровне верхней передней ости подвздошной кости, нижняя — на 3-4 см кнутри от пучка бедренных сосудов, центр — на середине пупартовой связки. Направление центрального луча совпадает с линией, проходящей через центр пупартовой связки. Разовая доза — 2 Гр. При клинически не выявленных метастазах суммарная доза составляет 40-45 Гр на глубине 2 см, при наличии увеличенных лимфоузлов — 50-60 Гр на глубине 4-5 см. После подведения дозы 40-50 Гр возможно сужение поля и центрированное облучение метастатического узла до суммарной очаговой дозы 55-65 Гр.
Для усиления радиотерапевтического эффекта радикального или адъювантного курса лучевой терапии рекомендуется использование таких радиосенсибилизаторов, как 5-фторурацил (250 мг/м2 в вену) и/или цисплатин (10 мг/м2 в вену) за час до сеанса облучения.
Химиотерапия используется у больных запущенным или рецидивным раком вульвы в виде комбинаций лекарственных препаратов (производные платины, винорельбин, 5-фторурацил).
Прогноз. Неблагоприятными прогностическими факторами у больных раком вульвы являются: III-IV стадия болезни; вовлечение в патологический процесс регионарных лимфоузлов, их большие размеры, а также множественность, двусторонность, контралатеральность поражения относительно первичного очага; низкодифференцированные опухоли и глубина инвазии более 5 мм у больных с I-II стадиями рака, поражение сосудистых структур при поверхностных инвазивных опухолях, возраст больных старше 65 лет.
Отдаленные результаты лечения рака вульвы I стадии соответствуют 81,4%, II стадии — 56,6 %, III стадии — 37,6%, IV стадии — 0-14,6%. Пятилетняя выживаемость после комбинированного лечения составляет 40-70%, после лучевого — 25-30%.
ЗАПИСЬ НА КОНСУЛЬТАЦИЮ по телефону +7 (812) 951 - 7 - 951