ПАПИЛЛОМАТОЗНЫЙ ПОРОК РАЗВИТИЯ
Синонимы: невус ихтиозиформный, гиперкератотический, бородавчатый, твердый, односторонний, линейный.
В гистологической классификации опухолей кожи, предложенной ВОЗ (1980 г.), папилломатозный порок развития отнесен к гамартомам, тем самым подчеркнуто его происхождение в результате нарушения эмбрионального развития кожных покровов.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Заболевание проявляется возникновением бородавчатых папилломатозных разрастаний на любом участке кожного покрова у лиц обоего пола в раннем возрасте, но могут появляться и позднее (например, после травмы). Возможно наличие папилломатозного порока у нескольких членов одной семьи. Различают ограниченную и диссеминированную формы папилломатозного порока развития кожи .
Папилломатозный порок развития кожи
При ограниченной форме наблюдают серовато-коричневое образование с широким основанием и папилломатозными выростами на поверхности, покрытыми корковыми наслоениями. При множественной форме папилломатозного порока развития очаги поражения могут быть беспорядочно разбросаны по всему кожному покрову, но чаще они расположены на туловище или в зонах Захарьина–Геда, а также линейно по ходу нервов и крупных сосудов. Папилломатозный порок развивается крайне медленно и чаще за счет нарастания грязно-серых или коричневых корочек, особенно после травматизации и инфицирования кожи. Возможно его сочетание с другими пороками развития: пигментным невусом, невусом сальных желез, а также с заболеваниями ЦНС, эпилепсией.
ГИСТОЛОГИЯ
Определяют выраженный акантоз с изменением эпидермальных отростков, папилломатоз и гиперкератоз преимущественно ортокератического типа. Возможна пролиферация базальных клеток эпидермиса и их пигментация, что создает картину, напоминающую себорейный кератоз. Толщина зернистого слоя и степень развития папилломатоза и гиперкератоза различна в разных патологических элементах и зависит от их размеров.
ДИАГНОЗ
Диагноз ставят, учитывая особенности клинической картины — возникновение в детском возрасте характерных разрастаний на коже (реже их появление у взрослых) — и результаты гистологического исследования.
Папилломатозный порок развития следует дифференцировать от обыкновенной бородавки, папилломы, линейно расположенных дерматозов, в том числе нейродермита, красного плоского лишая, а также от реактивных сосочкообразных разрастаний эпидермиса на фоне мацерации кожи или других воспалительных процессов.
ЛЕЧЕНИЕ
При лечении отдельных небольших поражений показано иссечение (хирургическое, электро- или радиоволновое), механическая или лазерная дермабразия (с предварительным исследованием биоптата).