«Только индивидуальный подход
в решении онкологических проблем»

  • онкология
  • лапароскопическая хирургия
  • реконструктивно-пластическая урология
  • оперативная гинекология

8 (800) 555-03-40

dr.igor.kostyuk@mail.ru

Меню
Сайта
Записаться на прием Задать вопрос доктору

Рабдомиосаркома — это опухоль, развивающаяся из эмбриональных мезенхимальных клеток, которые потенциально могут дифференцироваться в клетки скелетных мышц. Она может развиваться из практически любых типов мышечной ткани любой локализации, что приводит к высоковариабельным клиническим проявлениям. 

Рабдомиосаркома — это 3-я по встречаемости опухоль у детей из тех, что встречаются вне нервной системы (после опухоли Вильмса и нейробластомы). Тем не менее на нее приходится лишь 3—4 % в структуре опухолей у детей. Две трети опухолей выявляют у детей младше 7 лет. Заболевание чаще встречается среди белых, нежели чернокожих (во многом вследствие более низкой распространенности у белых девочек) и несколько чаще рабдомиосаркома встречается у мальчиков, чем у девочек.

Известны 2 основных подтипа рабдомиосаркомы: эмбриональная рабдомиосаркома и альвеолярная рабдомиосаркома. Хотя рабдомиосаркома может развиться практически в любом месте, отмечается склонность к некоторым вариантам локазалиции. Наиболее распространенными являются голова и шея (обычно в глазнице или носоглотке), составляя 35—40 % среди первичных опухолей, мочеполовая система (обычно мочевой пузырь, простата, влагалище) в 25 % случаев и конечности в 20 % случаев. Менее чем у 25 % детей при первом проявлении обнаруживают метастазы рабдомиосаркомы.

Симптомы рабдомиосаркомы

У детей с рабдомиосаркомой обычно нет системных симптомов, таких как лихорадка, ночные поты или потеря веса. В целом у детей первым проявлением служит появление плотного образования или нарушения функции органа вследствие поражения органа опухолью.

Опухоли глазницы и носоглотки являются наиболее распространенными у детей школьного возраста. Опухоли глазницы могут вызывать слезотечение, боль в глазу. Опухоли полость носоглотки могут вызывать покраснение носа, изменения голоса или слизисто-гнойное отделяемое из носа.

Опухоли мочеполовой системы обычно возникают у младенцев и детей первых лет жизни; у детей отмечаются боли в животе, образования в брюшной полости, сложности при мочеиспускании и выделение крови с мочой. Опухоли конечностей наиболее распространены среди подростков; они проявляются как плотные однородные образования, расположенные на руках или ногах. Метастазы развиваются часто при опухолях конечностей, особенно в легких, костном мозге и лимфатических узлах, и обычно клинически не проявляются.

Диагностика рабдомиосаркомы

Для диагностики рабдомиосаркомы используют КТ, хотя при поражении шеи и головы рабдомиосаркома лучше определяется при МРТ. Диагноз подтверждается при исследовании биоптата или удаленной опухоли. Стандартное обследование для обнаружения метастазов включает КТ грудной клетки, рентгенографию костей и пункцию или трепанобиопсию костного мозга.

Прогноз и лечение рабдомиосаркомы

Прогноз рабдомиосаркомы основывается на локализации опухоли (например, опухоли головы или мочеполовой системы имеют лучший прогноз), распространенности и наличии метастазов. Другими важными прогностическими факторами являются возраст (более благоприятный прогноз у младших детей) и гистология (эмбриональный вариант ассоциируется с лучшим исходом, чем альвеолярный). Комбинации этих прогностических факторов помещают ребенка в одну из 3 категорий риска: низкая, средняя или высокая. Лечение более интенсивное при 3-й категории риска, и общая выживаемость варьирует от более 90 % у детей с опухолью низкого риска до менее 50 % у детей с опухолью высокого риска.

Лечение рабдомиосаркомы состоит из операции, лучевой терапии и химиотерапии. Полное иссечение первичной опухоли рекомендуется, если это можно сделать безопасно. Поскольку рабдомиосаркома чувствительна к химиотерапии и лучевой терапии, операция не рекомендуется, если это может привести к повреждению органа или нарушению его функции. Детей всех категорий риска лечат химиотерапевтически; наиболее часто используемыми препаратами являются винкристин, актиномицин, циклофосфамид, доксорубицин, ифосфамид и этопозид. Лучевая терапия обычно применяется для детей с остаточной опухолью после операции, а также для детей со средней и высокой категорией риска.