Цистаденокарцинома жёлчных протоков - редкая форма опухоли, составляющая 1% общего числа первичных злокачественных опухолей печени. Поражает одинаково часто как мужчин, так и женщин. Наиболее часто цистаденокарциномы развиваются из мультифокусной гепатобилиарной цистаденомы.
Смешанный гепатохолангиоцеллюлярный рак содержит явные элементы как гепато-, так и холангиоцеллюлярного рака, встречается крайне редко.
Гепатобластома встречается у детей до 4-летнего возраста, нередко сочетается с врождёнными аномалиями развития. У взрослых данная опухоль выявляется крайне редко.
Недифференцированный рак - вариант злокачественной эпителиальной опухоли, когда из-за низкой дифференцировки клеток её невозможно отнести ни к одной из указанных выше групп.
Саркомы печени.
Первичные и метастатические саркомы печени встречаются редко. Наиболее частые варианты саркомы печени -ангиосаркома и лейомиосаркома. Изредка наблюдаются фибросаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома.
Ангиосаркома выявляется преимущественно у взрослых, её возникновение связывают с интоксикацией такими промышленными продуктами, как мышьяк, хлорид тория, винилхлорид.
Ангиосаркома растёт мультицентрично в обеих долях печени. По консистенции напоминает губку. Часто метастазирует в лёгкие, кости, лимфатические узлы, селезёнку, надпочечники. Средняя продолжительность жизни при ангиосаркоме составляет 6 мес. Оперативное вмешательство и химиотерапия мало влияют на прогноз заболевания.
Менее злокачественным течением обладает эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Макроскопически она представлена мультицентрическими круглыми узлами белого цвета с ободком красноватого цвета. Узлы имеют размеры до 5 см и более, рассеиваются в обеих долях печени. Единственный вариант оперативного лечения данной формы саркомы при отсутствии отдалённых метастазов - трансплантация печени.
Эмбриональная рабдомиосаркома и эмбриональная саркома встречаются преимущественно в детском возрасте и очень редко - у взрослых. Только радикальная резекция печени позволяет продлить жизнь этим больным.
Пути метастазирования первичного рака печени
- Гематогенный (основной путь метастазирования, чаще всего поражаются печень и лёгкие, реже - кости, надпочечники, почки).
- Лимфогенный (в лимфатические узлы гепатодуоденальной связки, парапанкреатические, ретродуоденальные).
- Имплантационный (в диафрагму, париетальную и висцеральную брюшину).
Классификация
Классификация первичного рака печени по системе TNM применима только для первичного гепато- и холангиоцеллюлярного рака. При этом необходимо гистологическое подтверждение заболевания. Основные критерии приведены в табл. Распределение первичного рака печени по стадиям приведено в табл.
Классификация первичного рака печени по системе TNM
| T | Первичная опухоль |
| Tx | Первичная опухоль недоступна оценке |
| T0 | Первичная опухоль не определяется |
| T1 | Солитарная опухоль до 2 см в диаметре без инвазии сосудов |
| T2 | Солитарная опухоль до 2 см в диаметре с инвазией сосудов, или множественные опухоли до 2 см без инвазии сосудов, ограниченные одной долей, или солитарная опухоль более 2 см без инвазии сосудов |
| T3 | Солитарная опухоль более 2 см с инвазией сосудов, или множественные опухоли не более 2 см с инвазией сосудов, ограниченные одной долей, или ограниченные одной долей множественные опухоли, любая из которых более 2 см с инвазией или без инвазии сосудов |
| T4 | Множественные опухоли в обеих долях, или опухоль, поражающая основную ветвь воротной или печёночной вены, или опухоль с распространением на соседние органы, кроме жёлчного пузыря, или опухоль, прорастающая висцеральную брюшину |
| N | Регионарные лимфатические узлы (лимфатические узлы ворот печени, включая гепатодуоденальную связку) |
| Nx | Недостаточно данных для оценки лимфатических узлов |
| N0 | Регионарные лимфатические узлы не поражены |
| N1 | Имеется метастатическое поражение лимфатических узлов ворот печени или гепатодуоденальной связки |
| M | Отдалённые метастазы |
| Mx | Недостаточно данных для определения отдалённых метастазов |
| M0 | Нет данных об отдалённом метастазировании |
| M1 | Имеются отдалённые метастазы |
Распределение первичного рака печени по стадиям
| Стадия I | T1 | N0 | M0 |
| Стадия II | T2 | N0 | M0 |
| Стадия IIIA | T3 | N0 | M0 |
| Стадия IIIB | T1 | N1 | M0 |
| T2 | N1 | M0 | |
| T3 | N1 | M0 | |
| Стадия IVA | T4 | Любая N | M0 |
| Стадия IVB | Любая T | Любая N | M1 |