ЗАПИСЬ НА КОНСУЛЬТАЦИЮ по телефону +7 (812) 951-7-951
Этот термин используется для описания комплекса симптомов, сопровождающих увеличение концентрации в организме глюкокортикоидных гормонов. В зарубежной литературе синдром известен под названием синдрома Кушинга.
Причины
Опухоли гипофиза (аденомы), воспалительные процессы головного мозга; у женщин иногда развивается после родов.
Опухоли надпочечника (глюкостеромы, глюкоандростеромы)
Опухоли легких, бронхов, средостения, поджелудочной железы, секретирующие адрено-кортико-тропный гормон (АКТГ); что приводит к развитию болезни Кушинга, характеризующейся сходными клиническими симптомами.
Следует помнить, что под этим названием объединяется целый ряд патологических состояний: увеличение секреции гипофизом АКТГ, болезнь Кушинга, аденома или рак надпочечника и другие. Кроме того, следует выяснить у пациента с признаками синдрома Кушинга, не принимает ли он препаратов, содержащих глюкокортикоиды, например, преднизолон (длительный прием таких препаратов ведет к развитию синдрома Кушинга).
Проявление клинических симптомов синдрома еще не позволяет четко разделить пациентов с болезнью Кушинга от пациентов с аденомой или раком надпочечника. Однако чаще у пациентов мужчин с раком надпочечника развивается феминизация (появление женских признаков), а у женщин – вирилизация (омужествление). Следует также помнить о существовании псевдо-синдрома Кушинга, например, у пациентов, страдающих тяжелой депрессией или алкоголизмом.
При развитии заболевания вследствие патологии надпочечников возникновение симптомов обусловлено избыточной секрецией глюкокортикоидных гормонов, в частности, кортизола, надпочечниками.
Распространенность
Наблюдается в любом возрасте, но чаще в 20-40 лет; женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины.
Симптомы
Избыточное отложение жира в области лица, шеи, туловища. Лицо становится лунообразным. Конечности тонкие. Кожа сухая, истонченная, на лице и в области груди - багрово-синюшного цвета. Наблюдается посинение кончиков пальцев, кончика носа, губ – акроцианоз. Отчетливо выражен венозный рисунок («сетка») на груди и конечностях, полосы растяжения («растяжки») на коже живота, бедер, внутренних поверхностях рук. Нередко отмечается потемнение кожи, чаще в местах трения. На коже лица, конечностях у женщин повышенное оволосение. АД повышено. Изменения скелета, развивающиеся при недостаточном количестве кальция: при тяжелом течении встречаются переломы ребер, позвоночника. Нарушение углеводного обмена вплоть до развития сахарного диабета, плохо поддающегося лечению. Возможны психические нарушения: депрессия или эйфория.
В анализах крови: уменьшение концентрации калия в крови различной степени выраженности; количество эритроцитов, гемоглобина и холестерина увеличено.
Различают легкую, средней тяжести и тяжелую формы заболевания; течение может быть прогрессирующим (развитие всех симптомов за 6-12 мес) и постепенным (симптомы постепенно нарастают в течение 3-10 лет).
Диагностика
определение содержания кортизола в моче и плазме крови; определение концентрации в плазме крови АКТГ (наиболее достоверно ночное повышение)
затем определяется источник повышенной секреции гормонов – гипофиз или надпочечники: при аденомах гипофиза - изменения по данным компьютерной томографии черепа или увеличение обоих надпочечников, а при наличии опухоли надпочечника видно ее изображение на соответствующей стороне по данным КТ; опухоль надпочечника также диагностируется с помощью сцинтиграфии
диагностическими тестами для исключения опухоли коры надпочечников являются пробы с дексаметазоном, метопироном и АКТГ .
Лечение
Патология гипофиза – хирургическое удаление гипофиза.
При наличии аденомы надпочечника – хирургическое (удаление аденомы, в том числе лапароскопическое удаление надпочечника = лапароскопическая адреналэктомия, см ниже). У тяжелобольных применяют двустороннюю адреналэктомию; после операции развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, что требует постоянной заместительной терапии.
Лапароскопическая адреналэктомия (ЛА) – эффективный метод лечения эндокринных заболеваний, обусловленных как патологией надпочечников, так и нарушением работы гипофиза, способствующим развитию синдрома Кушинга. Сегодня лапароскопическая адреналэктомия является широко распространенной в мире операцией. Двухсторонняя лапароскопическая адреналэктомия дает хорошие результаты при неэффективности или отсутствии возможности проведения операции удаления гипофиза.
При раке надпочечника – выбор метода лечения осуществляется индивидуально. При легком и среднетяжелом течении проводят лучевую терапию. В случае отсутствия эффекта от лучевой терапии удаляют один надпочечник или проводят курс лечения хлодитаном (уменьшает синтез гормонов в коре надпочечников) в комбинации с другими препаратами.
Консервативная терапия направлена на компенсацию белкового (ретаболил), минерального (препараты калия, верошпирон) и углеводного (сахароснижающие препараты в сочетании с инсулином) обмена. Кроме того, назначаются при необходимости снижающие АД препараты, мочегонные средства, сердечные гликозиды (дигоксин).