ЗАПИСЬ на ОЧНУЮ или ONLINE КОНСУЛЬТАЦИЮ +7 (921) 951-7-951 (Tel., WhatsApp, Telegram, Viber)
По данным литературы, это заболевание встречается в 5—7% случаев всех злокачественных пигментных новообразований.
В соответствии с Международной клинической классификацией TNM различают меланому века, конъюнктивы и сосудистой оболочки (радужной оболочки, ресничного тела и собственно сосудистой оболочки).
Меланома века встречается редко, но ей свойственна высокая степень злокачественности. Меланому века классифицируют вместе с кожными опухолями. Лечение ее, как правило, комбинированное, включает лучевую терапию и хирургическое вмешательство (широкое иссечение опухоли с кожной пластикой, в отдельных случаях не исключены хирургические операции большего объема).
Меланома конъюнктивы также встречается нечасто. Развивается, как правило, из пигментных пятен, наблюдается у лиц как пожилого, так и молодого возраста.
По Международной TNM-классификации, выделяют следующие клинические категории: Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли; Т0 — первичная опухоль не определяется; Т1 — опухоль(и) бульбарной конъюнктивы, поражающая не более одного квадранта; Т2 — опухолей) бульбарной конъюнктивы, поражающая более одного квадранта; Т3 — опухоль(и) конъюнктивы свода, конъюнктивы века и/или мясца; Т4 — опухоль распространяется на веко, роговицу и/или орбиту. Патогистологическая классификация предусматривает выделение следующих категорий: рТх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли; рТ0 — первичная опухоль не определяется; pT1 — опухоль(и) бульбарной конъюнктивы, поражающая не более одного квадранта, толщиной до 2 мм; рТ2 — опухолей) бульбарной конъюнктивы, поражающая более одного квадранта, толщиной до 2 мм; рТ3 — опухоль(и) конъюнктивы свода, конъюнктивы века и/или мясца или опухоль бульбарной конъюнктивы толщиной более 2 мм; рТ4 — опухоль распространяется на веко, роговицу и/или орбиту. Регионарными являются преаурикулярные, подчелюстные и шейные лимфатические узлы; их поражение обозначают категорией N1.
Рекомендуемой группировки меланомы конъюнктивы по стадиям в настоящее время нет. Меланомы конъюнктивы характеризуются экзофитным ростом, иногда достигают значительной величины и прорастают роговицу, склеру, орбиту. Опухоли склонны к лимфогенному и гематогенному метастазированию. Лечение меланом конъюнктивы комбинированное и состоит из предоперационного облучения (радиоактивными изотопами, близкофокусной рентгенотерапии, дистанционной гамма-терапии, электронотерапии), операции (энуклеации глазного яблока или экзентерации орбиты) и послеоперационного курса лучевой терапии. В последние десятилетия, однако, наметилась отчетливая тенденция к использованию органосохраняющих методов лечения. Было показано, что указанные калечащие операции, наряду с потерей зрения, не улучшают прогноз. Поэтому при лечении меланом век и конъюнктивы сейчас применяют локальную эксцизию, а к энуклеации глаза или экзентерации орбиты прибегают в случаях распространения опухоли в полость глаза и орбиту. Вместе с тем результаты локальной эксцизии меланом конъюнктивы нельзя признать удовлетворительными, поскольку остается высоким процент метастазирования (до 50%). По мнению некоторых исследователей, это обусловлено прежде всего анатомо-топогра-фическими особенностями органа зрения, из-за чего иссечение меланомы производят очень экономно — в пределах 3—8 мм от визуальных границ новообразования. В связи с этим практический интерес представляет использование в лечении меланомы конъюнктивы глазных аппликаторов с радиоизотопами. В. П. Фокин представил пятилетние результаты органосохраняющего лечения 85 больных меланомой кожи век и конъюнктивы с использованием глазных бета-аппликаторов с радиоизотопом 90Sr. Больных распределили на две группы. В первой группе (22 пациента) бета-терапию проводили по поводу рецидива опухоли после ее иссечения или сочетали ее с локальной эксцизией в виде пред - и послеоперационного облучения, во второй группе (63 пациента) проводили самостоятельную бета-терапию или в сочетании с криодеструкцией. В течение 5-летнего срока наблюдения рецидивы возникли в 11,8% случаев, генерализация процесса — в 14%, постлучевые осложнения с нарушением функций органа зрения — в 6% случаев. При этом в первой группе рецидивы меланомы отмечены в 32%, генерализация процесса — в 41%, а во второй — соответственно в 5 и 5% случаев. Автор пришел к выводу, что прогноз при меланоме кожи век и конъюнктивы благоприятнее при нехирургическом лечении, а именно — бета-терапии в самостоятельном виде либо в сочетании с криодеструкцией. При этом сохраняется функция органа зрения. Следует оговориться, однако, что диагноз меланомы у больных второй группы основывался лишь на клинических данных и результатах радиофосфорной диагностики, в то время как у больных первой группы он верифицирован гистологически. Надо отметить, что группа американских исследователей в своих недавних работах также склоняется к преимущественному использованию современных методов лучевой терапии в лечении меланом конъюнктивы.
Внутриглазные меланомы, или меланомы сосудистой оболочки глаза (сосудистого тракта), локализуются чаще всего в собственно сосудистой оболочке (85%), реже в ресничном теле (9%) и еще реже — в радужной оболочке (6%). Полагают, что в общем частота этих меланом среди других внутриглазных опухолей колеблется в пределах от 75 до 85%, причем в последнее время удельный вес их среди различных глазных заболеваний растет.
Международная классификация TNM предусматривает выделение следующих клинических категорий.
При меланоме собственно сосудистой оболочки: Т1 — опухоль до 10 мм в наибольшем измерении толщиной до 3 мм; Т1а — опухоль до 7 мм в наибольшем измерении толщиной 2 мм; Т1а — опухоль до 10 мм в наибольшем измерении толщиной до 3 мм; Т2 — опухоль до 15 мм в наибольшем измерении толщиной до 5 мм; Т3 — опухоль более 15 мм в наибольшем измерении или толщиной более 5 мм; Т4 — опухоль распространяется за пределы таза. Когда имеются различия в оценке распространенности опухоли по ее протяженности и толщине, для классификации используют высшую категорию. Протяженность опухоли можно определять с помощью диаметра глазного диска (дд, в среднем 1 дд = 1,5 мм), а толщину опухоли — в диоптриях (в среднем 3 диоптрии = 1 мм). Другие методы исследования — ультрасонография и компьютерная стереометрия — обеспечивают более точную оценку.
При меланоме ресничного тела: T1 — опухоль ограничена ресничным телом; Т2 — опухоль распространяется на переднюю камеру и/или радужную оболочку; Т3 — опухоль распространяется на собственно сосудистую оболочку; Т4 — опухоль распространяется за пределы глаза.
При меланоме радужной оболочки: T1 — опухоль ограничена радужной оболочкой; Т2 — опухоль поражает не более одного квадранта и распространяется на угол передней камеры; Т3 — опухоль поражает более одного квадранта и распространяется на угол передней камеры, ресничное тело и/или собственно сосудистую оболочку; Т4 — опухоль распространяется за пределы глаза.
Для всех локализаций меланомы в сосудистом тракте выделяют также категории Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли — и Т0 — первичная опухоль не определяется. Требования к определению категории рТ соответствуют требованиям к определению категории Т. Регионарными являются преаурикулярные, подчелюстные и шейные лимфатические узлы. При их поражении метастазами устанавливают категорию N1. Согласно правилам классификации, должно быть гистологическое подтверждение диагноза.
Классификация предусматривает следующую группировку по стадиям:
Собственно сосудистая оболочка:
Стадия 1А T1a N0 М0
Стадия 1Б T1б N0 м0
Стадия 2 T2N0 м0
Стадия 3 T3 N0 м0
Стадия 4А T4 N0 м0
Стадия 4Б любая Т N1 М0 любая Т любая N М1
Радужная оболочка и ресничное тело:
Стадия 1 Т1 N0 М0
Стадия 2 Т2 N0м0
Стадия 3 Т3 N0 М0
Стадия 4А Т4 N0М0
Стадия 4Б любая Т N1 М0 любая Т любая N М1
Различают две формы роста меланомы сосудистой оболочки: узловую (встречается наиболее часто) и диффузную, или плоскостную. По морфологической картине выделяют четыре типа опухоли: веретеноклеточную, фасцикулярную, эпителиоидную и смешанную. Наиболее злокачественной считают эпителиоидную меланому, а наименее агрессивной — веретеноклеточную.
По клиническому течению меланомы собственно сосудистой оболочки, соответственно анатомическому ее развитию, различают четыре стадии: 1) начальную, безреактивную — стадию спокойного глаза; 2) стадию вторичных осложнений (глаукома, воспалительный процесс, кровоизлияния, отслойка сетчатки); 3) стадию выхода опухоли за пределы глазного яблока; 4) стадию генерализации опухолевого процесса. В начальной стадии выделяют период скрытого клинического течения, особенно в случаях, когда опухоль располагается в периферических отделах сосудистой оболочки. При локализации опухоли в макулярной или парамакулярной областях скрытый период оказывается наиболее коротким. Больные могут предъявлять жалобы на фотопсию, метаморфопсию, понижение зрения (центральная и парацентральная скотома). При расположении опухоли в центре глаза она проявляется ранним расстройством остроты зрения. Если же опухоль находится на периферии, то первым признаком болезни является сужение поля зрения.
Диагностика меланомы собственно сосудистой оболочки нередко весьма затруднительна не только в начальных, но и в более поздних периодах болезни. Крайне трудна диагностика при некротической форме меланомы, когда тотальный некроз опухоли дает картину приступа глаукомы с симптомами увеита. Затруднителен диагноз и в случаях обширной отслойки сетчатки, возникшей в связи с ростом опухоли.
При обследовании больных используют офтальмоскопию, биомикроскопию с помощью щелевой лампы в сочетании с гониоскопией, прямую и обратную офтальмоскопию, монокулярную и стереоскопическую, в комбинации с биомикроскопией и ангиографией флюоресцирующими веществами и фотографированием глазного дна, диафаноскопию транспупиллярную и транссклеральную, переднюю и заднюю (исследование дает хорошие результаты при локализации опухоли впереди экватора глазного яблока), исследование зрительных функций, радиоизотопный метод, ультрасонографию (особенно при непрозрачных оптических средах глаза), компьютерную стереометрию, исследование лизоцима в слезе и др.
Меланома собственно сосудистой оболочки отличается быстрым ростом и метастазированием в печень, легкие и другие органы.
Меланома ресничного тела встречается чаще всего у лиц в возрасте от 40 до 60 лет, но может наблюдаться и у молодых. Иридоцилиарной форме опухоли свойственны своеобразная клиническая картина и тяжелый прогноз. Меланома растет циркулярно, поражая одновременно корень радужки, цилиарное тело и угол передней камеры, что обусловливает раннее повышение внутриглазного давления. Часто опухоль прорастает за пределы склеры и дает отдаленные метастазы.
Меланома радужной оболочки характеризуется появлением узлов разной величины на поверхности или в строме радужки, чаще в нижнем ее отделе. Рост опухоли может быть очень медленным или быстрым с заполнением камеры. Метастазирует редко. Прогноз для жизни более благоприятен, чем при меланоме собственно сосудистой оболочки и ресничного тела.
В целом прогноз жизни при меланомах глаза зависит от ряда факторов — локализации, размеров опухоли, стадии процесса, времени от начала лечения, адекватности терапии и др. К особенностям клинического течения меланом глаза, особенно интраокулярной локализации, относят возможность метастазирования в поздние сроки после лечения первичного очага. При этом чаще всего метастазами меланомы поражается печень, хотя метастазы в печени нередко сочетаются с метастазами в других органах и тканях (легких, лимфатических узлах, костях, коже и подкожной клетчатке, селезенке и др.). Метастатические поражения печени могут возникнуть через 5, 10, 15, 20 и более лет после лечения, и больные поступают иногда в онкологические учреждения по поводу «нового» опухолевого заболевания. Описывают случаи, когда гематогенные метастазы меланомы глаза в печени и других органах существуют в течение длительного времени, оставаясь солитарными до конца жизни больного. Полагают, что такая особенность присуща именно меланомам глаза.
Основным методом лечения меланом глаза является хирургический: энуклеация глазного яблока, экзентерация орбиты, в редких случаях, например при небольших ограниченных меланомах радужки, — удаление опухоли путем иридэктомии, диатермо- или лазерокоагуляции. Большинство отечественных специалистов являются сторонниками комбинированного лечения, когда хирургическое вмешательство дополняют лучевыми воздействиями. При этом результаты длительной выживаемости больных повышаются по крайней мере в два раза, достигая 75%.
В последние два десятилетия ведется настойчивый поиск оптимальных методов органосохраняющего лечения меланом глаза. С разработкой совершенных способов ранней диагностики такой подход представляется оправданным и реальным при условии тщательной отработки показаний, в частности к органосохраняющим хирургическим вмешательствам. В этом отношении практический интерес представляет работа А. И. Кирилличева, в которой обобщен опыт лечения 1106 офтальмоонкологических больных с пигментными новообразованиями в ретроспективной (736 человек) и проспективной (370 человек) группах исследования. Среди органосохраняющих хирургических методов лечения больных увеальной меланомой автор использовал собственную модификацию локального удаления опухоли с окружающей здоровой тканью (блокэксцизию), криодеструкцию, фотокоагуляцию, как самостоятельно, так и в различных сочетаниях, и др. Для оценки эффективности в отношении прогноза жизни сопоставили данные в двух группах больных с увеальной меланомой заднего отдела глаза в стадии T2N0M0: после энуклеации и блокэксцизии сформировали группы пациентов одного возраста и пола с опухолями одинаковых локализации и размеров. Материал обработали статистически. В первые пять лет после энуклеации среди 54 больных выживаемость составила 88,9%, тогда как среди 45 больных после блокэксцизии она равнялась 95,6%. Более высокий уровень летальности отмечали на 3-м году после энуклеации, а после блокэксцизии в первые 3 года не было зафиксировано случаев смерти от метастазов. Сделали заключение о том, что «блокэксцизия при равных условиях позволяет не только сохранить глаз и его функции, но и является более эффективным средством продления жизни» больных меланомой сосудистой оболочки глаза II стадии. О более поздних результатах, имеющих существенное практическое значение при меланомах рассматриваемой локализации, не сообщается. На основании анализа собственных данных и с учетом литературных сведений автор разработал показания и противопоказания к блоколокаль-ному удалению увеальной меланомы, причем он подчеркнул, что блокэксцизия меланом собственно сосудистой оболочки применялась, как правило, после предварительной ограничительной светокоагуляции опухоли. Показаниями к блокэксцизии меланом собственно сосудистой оболочки в стадии T2-3N0M0 служат: категорический отказ больного от энуклеации; поражение единственного зрячего глаза или расположение опухоли в лучшем глазу; толщина опухоли не более 6,0 мм, максимальный диаметр не более 15 мм, когда объем опухоли не превышает 500 мм3; отстояние заднего края опухоли от края диска зрительного нерва не менее чем 3 мм с носовой стороны или 8 мм с височной. Противопоказаниями к блокэксцизии меланом собственно сосудистой оболочки в стадии Т2,3N0M0 являются: бугристый характер опухоли, отсутствие четких границ; опухоль более 6 мм высотой и 15 мм и более в диаметре, когда объем опухоли превышает 500 мм3; наличие 2 и более узлов опухоли; юкстакапиллярная локализация опухоли независимо от размеров; макулярная и парамакулярная локализация опухоли; наличие кровоизлияний или оранжевого пигмента на поверхности опухоли, деструкция стекловидного тела; заболевания крови (лейкопения, агранулоцитоз, пойкилоцитоз, гипо - и гиперхромная анемия, гемофтальм и др.); тяжелое соматическое состояние больного (гипертоническая болезнь, диабет, аллергический статус и др.); заболевания глаза и его придаточного аппарата (хронический увеит, некомпенсированная глаукома и др.); климактерический период, беременность.
Из изложенного следует, что подход к выполнению органосохраняющих операций при меланоме сосудистого тракта глаза должен быть очень строгим и сопровождаться комплексом дополнительных исследований, в том числе в ходе этих хирургических вмешательств. Проведение их при меланоме III стадии сомнительно, а в IV стадии — вовсе недопустимо. Следует отметить, что среди 88 больных, у которых выполнены такие органосохраняющие операции, как иридэктомия, иридоциклэктомия, циклохориоидэктомия, хориоидэктомия, в 27,2% случаев пораженный глаз был затем удален в связи с возникшими осложнениями и продолжением роста опухоли; такой же процент неудач (27%) имеет место после лучевых органосохраняющих воздействий, применяемых в некоторых ведущих офтальмоонкологических центрах при лечении меланом глаза (НИИ глазных болезней им. Гельмгольца). D. L. Morton et al., на основании обобщения данных американских исследователей, утверждают, что лучевая терапия меланом собственно сосудистой оболочки, ресничного тела, радужной оболочки или бульбарной конъюнктивы в принципе способна обеспечить локальный контроль, однако по крайней мере в 30% случаев в течение последующих 10 лет возникают метастазы в печени, легких, костях, коже, несмотря на излечение первичного очага. По сводной статистике, приводимой этими авторами, при различных современных методах лучевой терапии (в том числе аппликаторных радиоизотопных и дистанционных) примерно в 15% случаев наблюдаются неудачи в лечении первичного очага меланомы глаза, а в 12—18% случаев возникают метастазы. Отмечены такие осложнения, как катаракта (30—40%), обезвоживание и сморщивание глазного яблока, кератит, глаукома.
Подытоживая изложенное, следует сказать, что до сих пор нет общепринятых рекомендаций относительно объема и характера лечебных мероприятий при меланоме глаза. Выбор метода должен осуществляться строго индивидуально с учетом критериев TNM-классификации, локализации опухоли, клинико-функционального состояния организма.
Появилась кровоточивость десен, стали расшатываться зубы - не откладывайте лечение парадонтоза по современной методике, профессионально и качественно.