Синонимы: эпителиома аденоидно-кистозная Брука, невус трихоэпителиоматозный, эпителиома кистозная доброкачественная множественная, акантома аденоидно-кистозная, невус кистозный эпителиоматозный, невус фолликулярный, невус аденоидно-кистозный трихоэпителиоматозный и др.
Трихоэпителиома (Trichoepithelioma) представляет собой трихогенную опухоль придатков кожи, впервые описанную A. French и J. Headington [1962].
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Различают простую трихоэпителиому, которая может быть солитарной или множественной, и десмопластическую.
Солитарная трихоэпителиома чаще возникает у женщин (соотношение 3÷1, по данным А.В. Ackerman et al., 1993) в возрасте от 9 до 87 лет (средний возраст 50 лет). Локализована преимущественно (до 90% случаев) на коже лица (щеки, крылья носа, ушные раковины). Опухоль обычно имеет вид папилломатозного или фибропапилломатозного выроста плотноватой консистенции розового или телесного цвета с сетью расширенных капилляров на поверхности. Кожа вокруг опухоли не инфильтрирована. Растет медленно.
При множественной трихоэпителиоме заболевание в 50–75% случаев может иметь семейный характер и наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Первые элементы возникают в детском возрасте, их размер и количество возрастают с наступлением пубертатного периода. Множественные мелкие плотные внутридермальные элементы, незначительно выступающие над поверхностью кожи, диаметром 2–8 мм, телесного цвета возникают в носогубных складках, по ходу надбровных дуг, переносицы, на лбу, ушных раковинах, в заушной области, на коже волосистой части головы, между лопатками. Отдельные опухолевидные элементы сливаются в конгломераты. При локализации на ушных раковинах они становятся причиной механической окклюзии слуховых проходов и, в дальнейшем, снижения слуха. В редких случаях конгломераты изъязвляются, что может быть признаком возникновения базалиомы. Иногда множественная трихоэпителиома сочетается с опухолями иного генеза: эккринной спираденомой, цилиндромой.
ГИСТОЛОГИЯ
Трихоэпителиома состоит преимущественно из фолликулярных и герминативных клеток, расположенных в дерме, где они формируют разнообразные структуры (гроздевидные, сетевидные и др.), которые могут иметь связь с инфундибулярно-кистозными комплексами.
Опухоль имеет четкие границы и обычно отделена от окружающих тканей хорошо видимыми щелями. Поверхностно расположенные комплексы могут быть связаны с эпидермисом, особенно в зоне перехода межфолликулярного эпителия в эпителий волосяной воронки.
Клеточные комплексы различны по размеру и форме. Клетки по периферии комплексов обычно имеют вытянутую призматическую форму и расположены палисадно. Скопления фолликулярных клеток образуют структуры типа зародышевых почек и рудиментарных сосочков. Среди них встречаются инфундибулярно-кистозные структуры, содержащие ороговевающие клетки. Степень зрелости фолликулярных структур может варьировать от примитивных зачатков эмбрионального типа до элементов, напоминающих фолликулярные луковицы с сосочками, богатыми фиброцитами, и неправильно сформированные каналы волосяных стержней.
Строма опухоли состоит из большого числа вытянутых фиброцитов и нежных пучков коллагена, охватывающих эпителиальные комплексы в виде муфт. Фиброэпителиальные комплексы отделены друг от друга щелями, создавая впечатление, что опухоль состоит из изолированных субъединиц. Этот признак является дифференциально-диагностическим в отношении базалиомы: в ней щели, как правило, делят клеточные комплексы и строму.
Редко в эпителиальных комплексах встречают очаги микронекроза по типу апоптоза и, как следствие, глобулы амилоида в строме.
В большинстве трихоэпителиом воспалительные клеточные инфильтраты отсутствуют. При разрыве стенки инфундибулярно-кистозных структур возможны реакция хронического воспаления, гранулематоз, фиброз, отложение солей кальция.
ДИАГНОЗ
Трихоэпителиому диагностируют на основании клинической картины и данных гистологического исследования.
Множественные трихоэпителиомы следует дифференцировать от базалиомы, сирингомы, туберозного склероза Бурневилля–Прингла, а солитарные — от эккринной спираденомы, дермоидной и эпидермоидной кист.
ЛЕЧЕНИЕ
Показано оперативное удаление, электроэксцизия, радиоволновая лазерная вапоризация; криодеструкция.