Ретинобластома - это злокачественная опухоль глаза. В возникновении ретинобластомы выраженную роль играет генетический фактор. Ретинобластома встречается в 1 случае на 18 000-30 000 живых новорожденных в разных странах мира. Есть два ее вида - зачаточная (герминальная) и негерминальная.
Герминальная форма ретинобластомы поражает, как правило, оба глаза. Она наследуется по аутосомно доминантному принципу с 90% проявлением гена. Все больные с двусторонней ретинобластомой являются носителями мутации в 13-й хромосоме, хотя только 8% из них имеют отягощенный семейный анамнез. Ответственным за возникновение герминальной ретинобластомы есть семейный анамнез и мутантные гены. Около 15% больных с грминальной ретинобластомой имеют одностороннее поражение глаза.
Негерминальная ретинобластома есть всегда односторонней и. Диагностика опухолей органа зрения осуществляется специалистами-офтальмологами с помощью технических средств, которыми не обладают общие онкологи: косвенная офтальмоскопия с фотографированием глазного дна, флуоресцентная ангиография, ультрасонография глаза и др.. Характерным есть и то, что большинство внутриглазных патологических процессов (например, ретинобластома у детей или увеальная меланома у взрослых), как правило, диагностируются и лечатся без морфологической верификации, что в общей онкологии не допускается. С общепринятых диагностических методов применяют рентгенографию черепа, компьютерную томографию, ядерно-магнитный резонанс и др.. Глаз часто бывает местом метастазирования опухолей из других органов, и конечно офтальмологи первыми обнаруживают такие метастазы и направляют пациентов к онкологу.
Лечение ретинобластомы. Доброкачественные опухоли век подлежат в основном хирургическому лечению. Местнораспространенные опухоли лечат хирургическим или криогенным методом. Злокачественные опухоли век требуют, как правило, комбинированного лечения, поскольку исключительно хирургический метод ограничен косметическими и функциональными моментами.
Ретинобластомы чаще подвергаются комбинированному лечению (электроэксцизии опухоли с последующим исследованием и адъювантная лучевая терапия). Отдельные виды опухолей подлежат только лучевой терапии: короткодистанционной, дистанционной рентгенотерапии или бета-облучению.
Внутриглазные опухоли лечат хирургическим способом, объем которого определяется в зависимости от вида опухоли и степени ее злокачественности. Применяют органосохраняющие и радикальные операции. К первым относят:
• блокэксцизия;
• транссклеральная деструкция (криодеструкция, диатермокоагуляция, аппликационная терапия);
• транспапиллярная деструкция опухоли (лазерная коагуляция);
К радикальным операциям относятся энуклеации и экзентерации – удаление глазного яблока.
Лучевая терапия ретинобластомы. Применяют короткодистанционную рентгенотерапию, как при опухолях кожи. При ретинобластомах применяют контактное лучевое лечение специальными аппликаторами, которые вводят за глазное яблоко, или комплексное лечение – далекодистанционное лучевое лечение.