Опухоль Вильмса — это эмбриональная опухоль почек. Генетические нарушения имеют значение в развитии этой опухоли, однако семейное наследование составляет только 1-2 % случаев.
Опухоль Вильмса обычно проявляется у детей младше 5 лет, однако изредка у старших детей и крайне редко у взрослых. Опухоль Вильмса составляет примерно 6 % опухолей у детей младше 15 лет. Двухсторонние синхронные опухоли развиваются примерно в 4 % случаев, при этом двухстороннее поражение наиболее часто всгречается у очень маленьких детей, особенно девочек. Примерно в 12 % случаев отмечаются другие врожденные аномалии, особенно мочеполовой системы, однако также часто встречается гемигипертрофия (асимметрия тела). Синдром представляет собой комбинацию опухоли Вильмса, пороков развития мочеполовой системы (например, гипоплазия почек, поликистоз, гипоспадии, крипторхизм) и задержки умственного развития.
Симптомы опухоли Вильмса
Наиболее частое проявление — это безболезненное образование в брюшной полости. Менее часто встречающимися признаками являются абдоминальные боли, выделение крови с мочой, лихорадка, потеря аппетита, тошнота и рвота. Повышение артериального давления может развиваться, если опухоль сжимает почечные сосуды.
Диагностика опухоли Вильмса
УЗИ брюшной полости определяет структуру образования, а также поражение сосудов почки. КТ брюшной полости необходимо для определения размеров опухоли и ее распространения в регионарные лимфатические узлы, противоположную почку или печень. Диагноз подтверждается биопсией образования. Рентгенография грудной клетки (и, возможно, КТ) необходима для обнаружения метастазов в легкие на момент выявления заболевания.
Лечение опухоли Вильмса
Прогноз опухоли Вильмса зависит от разновидности опухоли, стадии заболевания при постановке диагноза и возраста пациента (чем младше ребенок, тем лучше). Исходы у детей с опухолью Вильмса благоприятные. Процент излечения у детей с начальной стадией поражения (локализованной в почках) колеблется от 85 до 95 %. Даже у детей с более далеко зашедшими стадиями прогноз неплохой, с процентом излечения, колеблющимся от 60 % до 90 %. Возникают рецидивы, как правило в течение первых 2 лет после выявления заболевания. Выздоровление возможно у детей с рецидивами опухоли. Исход после рецидива лучше у детей, у которых были начальные стадии заболевания, опухоли рецидивировали в местах, не повергавшихся облучению, у которых рецидив случился более чем через год после первых проявлений и они получали менее интенсивное лечение первичной опухоли.
Национальная группа по изучению опухоли Вильмса установила критерии определения стадии заболевания и руководство по лечению. Показана соответствующая диагностическая операция для уточнения возможности удаления опухоли, с исследованием другой почки. Если опухоль Вильмса односторонняя и ограничена почкой или если распространение минимально, проводится удаление почки, после чего проводят терапию винкристином и актиномицином. Если опухоль односторонняя, однако имеет метастазы, или если опухоль Вильмса двухсторонняя, применяют химиотерапию актиномицином и винкристином с или без лучевой терапии. Дети с более выраженными стадиями также получают доксорубицин. Другие часто используемые препараты включают циклофосфамид, ифосфамид и этопозид. Дети с очень большими неудалимыми опухолями или двухсторонним поражением являются кандидатами на химиотерапию, после чего следует повторное обследование и, возможно, операция.