Опухоль желчных протоков в области ворот печени впервые была описана немецким морфологом Gerald Klatskin в 1965 году. До описания источник опухоли оставался неясным, а больных считали неоперабельными. Исследования показали, что рост опухоли происходит медленно вдоль стенок печеночного протока, циркулярно охватывая его. Метастазирование опухоли Клатскина происходит также в поздние сроки в печень, лимфатические узлы.
В последующие годы благодаря успешным попыткам хирургического лечения интерес к опухоли Клатскина неуклонно возрастал.
К факторам риска опухоли Клатскина относятся желчнокаменная болезнь, аномалии развития желчных протоков, холангит, паразитарные заболевания (описторхоз, клонорхоз). Опухоль Клатскина чаще встречается в возрасте 50-65 лет, две трети из больных - мужчины.
Главным и практически единственным начальным симптомом опухоли Клатскина есть желтуха. Желтуха возникает на фоне полного здоровья, при этом никаких других симптомов, например боли, повышенной температуры тела, тошноты нет. Желтуха нарастает постепенно, иногда на протяжении недель, что позволяет отличить опухоль от инфекционных заболеваний или осложнений желчекаменной болезни. При длитлельном существовании желтухи возникает печеночная недостатоность, что может проявиться общей слабостью, заторможенностью, потерей аппетита.
Благодаря соврменным методам обследования, больные желтухой, причиной которой есть опухоль Клатскина поступают в онкологические клиники, минуя инфекционные больницы.
УЗИ в полипозиционном режиме должно проводиться всем больным. Информативность метода составила 92%. УЗИ с цветовым допплеровским дает дополнительную информацию об опухоли Клатскина.
МРТ позволяет получить неоценимые результаты в диагностике опухоли Клатскина, представляя альтернативу инвазивным методам диагностики, опасности и осложнения которой общеизвестны. Для уточнения диагноза и оценки распространенности опухоли Клатскина в некоторых ситуациях дополнительно используется КТ с внутривенным контрастированием.
Хирурги-онкологи выделяют 7 типов опухоли Клатскина в зависимости от анатомических особенностей. При разных типах опухоли Клатскина проводятся разные хирургические операции ( холецистэктомия, резекция желчных протоков, резекция печени, эндопротезирование, внутреннее и наружное дренирование желчных протоков).
Радикальные операции проводятся при типах 1-5, паллиативные - при типах 6-7. Излечение возможно только при проведении радикальной операции.
Общеизвестны сложность и опасность операций по поводу опухоли Клатскина с мелкие протоки. Число послеоперационных осложнений очень велико. Оптимальным объемом паллиативного хирургического лечения опухоли Клатскина следует считать эндопротезирование желчных протоков.
Существенной в определении прогноза лечения является степень дифференцировки опухоли. При выполнении паллиативных хирургических операций при опухоли Клатскина, даже при условии дополнительного применения химиотерапии и лучевой терапии, длительность жизни большинства больных составляет меньше 18 месяцев. После радикальной операции на протяжении одного года живут 60-80% больных, три года - 35-40%, пять лет - 20-25%.