(syringoma)
Синонимы: сирингодистоаденома, множественная туберозная лимфангиома, распространенная гидраденома и др.
Этиология и патогенез
Сирингома является доброкачественной опухолью потовых желез.
Одни дерматологи считают, что она развивается из интраэпидермальной части выводных протоков эккринных потовых желез (Lever и Hashimoto), другие (Haensch); что при сирингоме имеет место апокринная дифференцировка клеток.
По мнению Hacusch и соавт., о развитии сирингомы из апокринных желез свидетельствуют такие данные, как локализация, сочетание с другими опухолями первичного эпителиального ростка, такими, как трихоэпителиома или adenoma sebaceum, связь с наружным корневым влагалищем, а не с эккринными потовыми железами. С точки зрения авторов можно было бы допустить возможность развития сирингомы из 2 различных производных эктодермы, в частности, располагающихся на веках и грудной клетке, но считают это маловероятным и недоказанным.
Высказывалась точка зрения (Winkelmann и Muller), основанная на гистохимических исследованиях, о возможной связи сирингомы с секреторной частью эккринных потовых желез.
Hashimoto с помощью моноклональных антител подтвердили, что эруптивная сирингома и сирингома, располагающаяся в области век, является одной и той же опухолью, развивающейся из протока эккринных потовых желез.
По мнению А. К. Апатенко, сирингому правильнее рассматривать не как истинную доброкачественную опухоль, а как порок развития потовых желез, гистогенетически связанный с выводными протоками эккринных потовых желез.
Описаны семейные случаи (Yesudian и Thambiah). Предполагают возможность эндокринной предрасположенности, наследуемой по аутосомно-доминантному типу.
Клиника
Высыпания чаще множественны, располагаются симметрично на лице, особенно периорбитально, шее, в области плечевого пояса, грудной клетки, половых органов. Реже - на животе, разгибательной поверхности конечностей. Они могут быть немногочисленными и локализоваться только на лице (периорбитально) или на шее.
По данным Allington, сирингома является самой частой опухолью век. Это мелкие, едва возвышающиеся над уровнем кожи, резко ограниченные, плотноватые милиумподобные опухолевидные элементы, слегка блестящие, как бы просвечивающие, темно-розовые, желтовато-коричневатые или чаще цвета нормальной кожи.
Слияние отдельных элементов наблюдается в очень редких случаях. Диссеминированные формы встречаются редко.
И. А. Кауфман и Л. А. Петренко наблюдали больную сирингомой с множественными высыпаниями, располагающимися по всему кожному покрову, со слиянием мелких изолированных элементов в подмышечных впадинах, паховых складках, промежности.
При желтовато-коричневатой окраске высыпаний может быть клиническое сходство с пигментной крапивницей (Haneke и Gutschmidt).
Описаны изолированные сирингомы, а также располагающиеся на тыле пальцев кистей - акральная сирингома (Hugnes и Apisarnthanarax).
В редких случаях сирингома может располагаться только на больших половых губах (Carneiro), на половом члене (Zalla и Реггу).
Субъективных расстройств при сирингоме не бывает, если не считать небольшого зуда у некоторых больных с диссеминированными формами.
Заболевание развивается, как правило, в период полового созревания, примерно.в 2 раза чаще у женщин. Эруптивные формы развиваются раньше. Раз возникнув, сирингома существует неопределенно долго, лишь в редких случаях наблюдается частичное регрессирование, преимущественно при распространенных формах.
Прогноз для жизни благоприятный. В настоящее время существует лишь одно описание злокачественного перерождения сирингомы. У больных нередко отмечаются и другие доброкачественные опухоли, прежде всего трихоэпителиомы.
Указывается (Butterworth, Lechner и Dotzer) на частое развитие сирингомы, обычно изолированной, располагающейся периорбитально у лиц, страдающих болезнью Дауна. Dupre и Bonafe описали сочетание сирингомы, болезни Дауна, синдрома Марфана и синдрома Элерса-Данлоса. Обращено внимание на своеобразие сирингомы, которая образовывала большие эритематозные очаги причудливых очертаний, расположенных на ихтиозифэрмной коже.
Гистопатология
В верхней части дермы обнаруживаются тяжи из клеток, напоминающих клетки базального слоя эпидермиса, маленькие кисты, связанные с выводными протоками потовых желез, окруженные двумя рядами эпителиальных клеток. Кисты содержат коллоидоподобные просвечивающие массы. Описаны варианты, в которых гистологически доминировали светлые клетки (Headington).
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз следует проводить с узелковыми ксантомами, трихоэпителиомой, базалиомой.
Лечение
Отдельные крупные элементы могут быть удалены диатермокоагуляцией.