Адренокортикальный рак это злокачественная опухоль надпочечников, он остается одной из самых сложных проблем хирургии и онкологии.
Первое описание адренокортикального рака относится к 1898 году.
Адренокортикальный рак относится к числу сравнительно редких опухолей, он встречается в любом возрасте, при этом отмечаются два пика заболеваемости: до 15 лет и в 40-60 лет.
Причины адренокортикального рака окончательно не ясны. Иногда опухоль ассоциируется с различными наследственными заболеваниями (синдромы Беквита-Вайдеманна, Ли-Фраумени).
Симптомы адренокортикального рака определяется гормональной активностью, размером и степенью распространенности опухоли.
Научные данные свидетельствуют о преобладании гормонально-неактивных опухолей надпочечников. Это объясняется широким внедрением лучевых методов диагностики (УЗИ, КТ, МРТ), что привело к увеличению числа случайно выявленных опухолей надпочечников.
Для гормонально-активного адренокортикального рака характерны симптомы определяемые секретируемыми гормонами. Наиболее часто при адренокартикальном раке наблюдается синдром Кушинга.
У больных гормонально-неактивным адренокортикальным раком отсутствуют симптомы нарушения функции надпочечников. Чаще отмечаются неспецифические симптомы (слабость, недомогание, снижение аппетита). По мере прогрессирования опухоли развивается болевой синдром, появляется новообразование в брюшной полости, начинается снижение массы тела, лихорадка, у мужчин возникает расширение вен семенного канатика.
В связи с отсутствием специфических симптомов гормонально-неактивный адренокортикальный рак, как правило, не распознается своевременно, за исключением случайных находок.
Исключительное значение для дооперационной диагностики адренокортикального рака имеют УЗИ, КТ и МРТ. Одним из новых методов диагностики в онкологии является позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), отмечена высокая информативность ПЭТ и при диагностике рецидива и метастазов адренокортикального рака.
Единственным методом потенциально радикального лечения адренокортикального рака является хирургический.
Согласно литературным данным показатель 5-летней общей выживаемости больных адренокортикальным раком после радикального хирургического лечения составляет 37-60%, а у 13-38% больных в течение первых 3 лет развивается локальный рецидив опухоли, у 18-69% — множественные метастазы.
Вопросы химиотерапии адренокортикального рака остаются нерешенными до сих пор, несмотря на то, что первые попытки использования химиотерапии для лечения адренокортикального рака предпринимались еще в 50-60 годах прошлого столетия. В случаях неоперабельных опухолей и при развитии метастазов после радикальных операций рекомендуется лекарственное лечение, однако, многие онкологи признают тот факт, что современные противоопухолевые препараты не оказывают выраженного эффекта в отношении адренокортикального рака.
В качестве альтернативы хирургическому и лекарственному лечению у пожилых больных или в связи с тяжелыми сопутствующими заболеваниями возможно проведение лазерной абляции опухоли и ее метастазов.