Светлоклеточная саркома почки

Светлоклеточная саркома почки первоначаль­но рассматривалась как один из неблагоприятных вариантов опухоли Вильмса, который определяли при гистологическом исследовании. Одна­ко после тщательного пересмотра гистологических, структуральных и клинических особенностей светлоклеточной саркомы выяснена необычайная ее склонность к метастазированию в кости, в связи с чем был пред­ложен термин «метастазируюшая в кости опухоль по­чек у детей».

Последующее изучение подтвердило наличие характерных морфологических и клиничес­ких особенностей светлоклеточной саркомы, в результате чего ее переста­ли считать всего лишь вариантом опухоли Вильмса, а выделили как самостоятельную злокачественную опухоль почечного происхождения.

Светлоклеточная саркома это довольно редкая опухоль. Она встречается лишь в 4% опухолей почек у детей. Средний возраст, в котором появля­лись клинические симптомы, равнялся 3 годам. У мальчиков эта опухоль встречалась намного чаще, чем у девочек. 

Визуально во время операции нет никаких определенных признаков, позволявших отдифференцировать светлоклеточную саркому от опухоли Вильмса. На разрезе она имеет желтова­то-коричневый цвет. В большинстве случаев светлоклеточная саркома имеет четкую гистологическую картину, поэтому этот диагноз ставится только после лабораторного исследования удаленной во время операции опухоли.

Симптомы светлоклеточной саркомы практически ничем не отличаются от симптомов опухоли Вильмса, за исключением некоторых особенностей - не суще­ствует сообщений о множественных или двусто­ронних светлоклеточных саркомах. Частота метастазов этой опухоли в кости у детей составляет 23%. Для сравнения - только у 0,3% всех детей со злокачественными опухолями, развилось опухолевое распространение в костные структуры.

Стандартное рентгенологическое обследование есть более инфор­мативным в определении поражения костей при светлоклеточной саркоме, чем радионуклидное сканирование, однако два этих метода должны использоваться вместе при диагностике светлоклеточной саркомы, поскольку они до­полняют друг друга.

Пациенты со светлоклеточной саркомой обладают значительно более вы­соким риском развитии метастазов в мозг (17%), что говорит о необходимости проведения не только стан­дартного рентгенологического обследования костей, но и сканирования головного мозга. Прогноз при костных метастазах у детей плохой — выживаемость составляет меньше 20%.

Лечение детей со светлоклеточной саркомой несколько отличается от лечения паци­ентов с опухолью Вильмса. Согласно последним со­временным рекомендациям, всем пациентам (стадии от I до IV) должна производиться нефрэктомия (удаление почки) и лучевая терапия на область опухоли. Применяется трехкомпонентная химиотера­пия (актиномицин О, винкристин, доксорубицин).

Прогноз при светлоклеточной саркоме существенно улучшился с тех пор, как к химиотерапевтическому протоколу был добав­лен доксорубицин. Число рецидивов болезни уменьшилось в 65% до 31% случаев, а 2-летняя выживаемость со­ставила 90% вместо 55%, что была раньше. Поздние рецидивы представляют серь­езную проблему у детей с данной опухолью. Выживаемость через 4 года снижается до 72%. Все это убеждает в необхо­димости очень внимательного наблюдения в отдален­ном периоде за пациентами, получавшими лечение по поводу светлоклеточной саркомы.